Colangitis esclerosante primaria
| ||||||||
La colangitis esclerosante primaria. Es una enfermedad hepática colestásica crónica, progresiva y de mal pronóstico, que se asocia hasta en 70% con una enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y que tiene un riesgo elevado de desarrollar un colangiocarcinoma.
Nombres alternativos
Colangitis esclerosante primaria; CEP
Causas
En esta afección, las vías biliares dentro y fuera del hígado se estrechan y cicatrizan. La causa de esto a menudo se desconoce. La enfermedad con frecuencia se observa en pacientes que tienen:
- Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa)
- Sarcoidosis
- Pancreatitis crónica
- Muchos trastornos autoinmunitarios
Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños. Esta enfermedad también puede ser causada por:
Síntomas
Los primeros síntomas por lo general son fatiga, color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia) y picazón. Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas. Otros síntomas pueden abarcar:
- Inapetencia y pérdida de peso
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Episodios repetitivos de colangitis
Pruebas y exámenes
Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. El médico descartará enfermedades que causen problemas similares. Los exámenes que muestran colangitis comprenden:
- Tomografía computarizada del abdomen
- Ecografía abdominal
- Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
- Biopsia del hígado
- Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
- Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)
Los exámenes de sangre abarcan:
- Enzimas hepáticas elevadas (pruebas de la función hepática)
Tratamiento
Los medicamentos que se puede usar abarcan:
- Colestiramina
- Ácido ursodeoxicólico (ursodiol)
- Vitaminas liposolubles (D,EA,K)
- Antibióticos para infecciones en las vías biliares
- Medicamentos que calmen el sistema inmunitario (prednisona, azotioprina, ciclosporina, metotrexato)
Procedimientos quirúrgicos:
- Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
- Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
- Proctocolectomía (para aquéllos que tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante)
- Trasplante de hígado
Pronóstico
El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes desarrolla:
- Cirrosis biliar
- Insuficiencia hepática
- Ictericia persistente
Algunos pacientes desarrollan infecciones persistentes de las vías biliares. Asimismo, los pacientes pueden tener enfermedad hepática crónica, como ascitis y várices. Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular, por lo general cada año, con gammagrafías del hígado y exámenes de sangre.
Posibles complicaciones
- Várices esofágicas sangrantes
- Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
- Cirrosis e insuficiencia hepática
- Infección del sistema biliar (colangitis)
- Estrechamiento de las vías biliares (estenosis)
- Deficiencias vitamínicas
Fuentes
- La Enciclopedia Médica Medlineplus Colangitis esclerosante Consultado el 13 de septiembre del 2011
- Hepatitis artículo Colangitis esclerosante Consultado el 13 de septiembre del 2011
- Scielo artículo Colangitis esclerosante Consultado el 13 de septiembre del 2011