Displasia fibrosa
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Displasia fibrosa. La displasia fibrosa se encuentra generalmente en el fémur proximal, tibia, húmero, costillas y huesos craneofaciales en orden decreciente de los casos. Los hombres y las mujeres son igualmente afectados por el trastorno. Los casos se diagnostican en las primeras tres décadas de vida, aunque es más comúnmente diagnosticado en niños y adolescentes. La displasia fibrosa suele ser asintomática, aunque el dolor y la inflamación puede acompañar a la lesión. Las mujeres embarazadas pueden experimentar aumento de los síntomas.
Síntomas
Displasia fibrosa monostótica puede ser completamente asintomática y con frecuencia es un hallazgo incidental en una radiografía. El dolor y la hinchazón en el sitio de la lesión también puede estar presente. Las mujeres pueden tener más síntomas durante el embarazo. Por desgracia, este tumor también puede presentarse como una fractura patológica que es seguida por una falta de unión o mala unión.
Estudios Radiológicos
Radiográficamente, la displasia fibrosa aparece como una lesión bien circunscrita en un hueso largo con un vidrio esmerilado, o aspecto brumoso de la matriz. Hay una estrecha zona de transición y no hay reacción perióstica o masa de partes blandas. Las lesiones están localizadas en la metáfisis o diáfisis. A veces es necesario coordinación adelgazamiento de la corteza que recubre, denominado "festoneado desde dentro". El aspecto radiológico también puede ser quística, pagetoide, o denso y esclerótico. Repetidas fracturas a través de lesiones en el fémur proximal puede dar lugar a la formación de la deformidad cayado de un pastor de la llamada. T-99 huesos captación de la gammagrafía puede ser normal o aumentado. Las gammagrafías óseas no son útiles en el diagnóstico de estas lesiones, pero puede ser útil en la identificación de lesiones asintomáticas, imágenes por resonancia magnética o tomografía computarizada puede ser útil para delimitar la extensión de la lesión y la identificación de posibles fracturas patológicas, cambio sarcomatosa dentro de la lesión puede ser identificado por resonancia magnética o tomografía computarizada.
Histopatología
El aspecto macroscópico, el tumor es una masa sólida de color blanco o marrón. La superficie de corte es arenoso o arena debido a las espículas de hueso fino que contiene. Microscópicamente, la displasia fibrosa aparece como focos irregulares de hueso tejido resultante de un estroma fibroso celular. El estroma presenta un aspecto espiral y es altamente vascular. Los segmentos cortos, hueso irregular o trabéculas no están bordeados por los osteoblastos. Estas trabéculas irregulares han sido descritos como "letras chinas" o "sopa de letras". No hueso laminar se encuentra dentro de una lesión displasia fibrosa.
Tratamiento
Una biopsia puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico, pero la cirugía no es necesaria para una lesión asintomática a menos que exista un riesgo de fractura patológica. Las lesiones cuyo comportamiento está latente no necesita ninguna evaluación o tratamiento a menos que exista un riesgo de fractura patológica. La cirugía con curetaje de la lesión puede estar asociada con altas tasas de recurrencia local. Lesiones dolorosas de huesos largos se pueden estabilizar por injerto cortical o fijación de los implantes. Los injertos corticales puntal son preferibles a una morselized injertos corticales esponjoso, que puede llegar a ser reemplazado por el mismohueso fibroso inmaduro laminar que comprende la lesión. Legrado e injerto óseo es el único que mejor se adapte a las lesiones en los huesos sin apoyo de peso. Las lesiones en el fémur proximal son un desafío especial porque presentan en los pacientes jóvenes, y las complicaciones del tratamiento o del tumor puede conducir a un daño importante a la cadera articulación afectada y de largo plazo discapacidad. Estas lesiones deben ser evaluadas cuidadosamente por el riesgo de fractura patológica. En opinión del autor de que la fijación rígida, intramedular con la mejor dispositivo posible (de acero o titanio un clavo cephalomedullary) es el mejor método para el tratamiento de las lesiones proximales del fémur.