Enfermedad de Caroli
| ||||
Enfermedad de Caroli.Es una patología congénita caracterizada por dilataciones saculares multifocales de la vía biliar con litiasis secundaria.Es una patología congénita caracterizada por dilataciones saculares multifocales de la vía biliar con litiasis secundaria.
Características
La enfermedad de Caroli se caracteriza por una ectasia del conducto biliar sin otras anomalías hepáticas aparentes. Se presenta con colangitis bacteriana recurrente, piedras biliares que provocan dolor biliar o episodios de pancreatitis. La variante más común de esta enfermedad, conocida como síndrome de Caroli, se caracteriza por dilataciones del conducto biliar común asociadas con fibrosis hepática congénita. Los afectados por el síndrome de Caroli tienen una marcada fibrosis hepática y pueden presentar signos de hipertensión portal o de colangitis bacteriana. Pueden presentarse hepatomegalia, esplenomegalia, varices esofágicas y hemorragias gastrointestinales. También puede presentarse en asociación con la enfermedad del riñón poliquístico autosómica recesiva, la enfermedad del riñón poliquístico autosómica dominante, riñón medular en esponja y la enfermedad quística medular.
Etiología
Se desconoce la etiología de la enfermedad de Caroli y su presentación es de forma esporádica, mientras que el síndrome de Caroli suele ser de carácter hereditario de forma autosómica recesiva.
Dianóstico
El diagnóstico requiere de datos de imagen (ecografía, tomografía computarizada o colangiografía por resonancia magnética). En los casos de diagnóstico dudoso es necesario proceder a una colangiografía directa y a una biopsia hepática. Se han descrito casos de diagnóstico prenatal a partir de observación ecográfica.
Tratamiento
El tratamiento debe ser individualizado. En los casos con afectación parcial la hepatectomía puede ser curativa. El tratamiento endoscópocio puede considerarse en determinadas situaciones de colangitis aguda o como puente hacia el trasplante hepático. Cuando la afectación sea difusa con episodios de colangitis de repetición no controlables por otros tratamientos o exista hipertensión portal importante está indicado el trasplante hepático.
El tratamiento depende de la presentación clínica, la localización y el estadio de la enfermedad. Puede ser conservativo (antibióticos, ácido ursodeoxicólico, drenaje biliar) y quirúrgico (incluyendo el trasplante hepático como último recurso).