Púrpura de Schönlein-Henoch
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La púrpura de Schönlein-Henoch, también llamada síndrome de Schönlein-Henoch (PSH), púrpura anafilactoide, púrpura reumatoidea, peliosis reumática y púrpura alérgica, es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune. Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclásticas, y se caracteriza por la inflamación de vasos y de pequeño calibre y las frecuentes manifestaciones cutáneas que presenta.
CONCEPTO
Púrpura vascular, de patogenia inmunoalérgica, del grupo de las vasculitis leucocitoclásticas en la cual se afectan difusamente los capilares y arteriolas pequeñas. Esto ocurre con más frecuencia en los vasos de la piel, articulaciones, tubo digestivo y riñón. Es más frecuente en edades pediátricas, pero ocasionalmente puede aparecer en el adulto. Sinonimia. Púrpura vascular alérgica, púrpura anafilactoide de Glanzmann, púrpura o peliosis reumática, púrpura abdominal de Henoch, toxicosis capilar hemorrágica, púrpura atrombopénica esencial, púrpura inflamatoria vascular inmunoalérgica y púrpura simple.
Etilogía
Desconocida. Se invocan teorías de estirpe autoinmune y se ha relacionado con antecedentes como: infecciones virales, bacterianas (Streptococcus), alergenos alimentarios, medicamentosos y tóxicos.
Cuadro clínico
La tétrada característica consiste en lesiones de piel, dolores articulares, abdominales y nefritis. Otras características del cuadro clínico son: 1. Comienzo agudo con instalación gradual de la sintomatología. 2. Fiebre o malestar general que puede estar presente al inicio de la enfermedad. 3. Manifestaciones cutáneas: existe pleomorfismo lesional dado por habones urticarianos, petequias, equimosis, vesículas o flictenas. Su localización es centrífuga: piernas, brazos y región glútea, aunque raramente pueden aparecer en el tronco y la cabeza. 4. Puede haber edema fugaz de las manos y la cara, parestesias o prurito y a menudo hemorragias de las mucosas. 5. Manifestaciones renales: presentes en 50 % de los casos y mejoran rápida-mente en 90 % de los mismos. Se caracteriza por albuminuria ligera, cilindruria, hematuria macro o microscópica, hipertensión arterial e hiperazoemia. Entre 5-10 % de los casos pueden evolucionar a la IRC por daño glomerular irreversible. 6. Manifestaciones articulares: presente en casi 70 % de los pacientes afecta-dos y consiste en: artritis transitoria no migratriz con derrame sinovial, dolor y rigidez localizada, generalmente en más de una articulación (tobillos, rodillas, caderas, muñecas y codos). La resolución completa es la regla. 7. Manifestaciones abdominales: cólicos intensos (forma de Henoch), vómitos y a veces hematemesis o diarreas con sangre. 8. Invaginación intestinal y perforación de asas: puede ocurrir en los niños. 9. Otros síntomas: en aislados casos se han descrito iritis, hemorragias subconjuntivales y retinianas, atrofia óptica, convulsiones, cefalea, pleuritis y pericarditis. Exámenes complementarios 1. Hemograma completo: suele ser normal. En raros casos donde ha habido hemorragia puede mostrar anemia. Puede haber leucocitosis, neutrofilia y eosinofilia. 2. Eritrosedimentación: acelerada. 3. Estudios de coagulación: normales, salvo la prueba del lazo (Rumpel-Leede) que es moderadamente positiva en 25 % de los casos. 4. Parcial de orina: si hay compromiso renal pueden aparecer cilindros, hematíes y albúmina dosificable. 5. Sangre oculta en heces fecales: puede ser positiva. 6. Creatinina y urea: se elevan si hay compromiso renal. 7. Inmunoelectroforesis: muestra elevación de la IgA y la IgG. Si se cuantifican las IgG se observa una elevación de los isotipos IgG 1e IgG 8. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con patrón perinuclear (ANCA-p): estudio reciente y novedoso, aún no disponible de forma universal y que resulta de gran sensibilidad, pero de poca especificidad en el estudio de las vasculitis. En la enfermedad que nos ocupa se elevan. 9. Biopsia de piel: infiltración de la pared y regiones perivasculares por polimorfonucleares, con leucocitoclastia y fragmentación de los núcleos (“pol-villo nuclear”). Necrosis de la pared vascular, extravasación de eritrocitos y depósitos fibrinoides. 10. El tejido fresco congelado en el medio de Michaelis puede examinarse por inmunofluorescencia para hallar depósitos de IgA en los vasos de la dermis. 11. Biopsia renal: aspecto variable, puede ser desde una proliferación mesangial leve a una glomerulonefritis con semilunas características, pasando por pro-liferación mesangial difusa. La característica microscópica más importante, con técnicas de inmunofluorescencia, es el depósito de IgA e IgG, así como de C3 en la matriz mesangial.
TRATAMIENTO
1. Búsqueda e identificación del posible agente causal. 2. Tratamiento sintomático de artritis, fiebre y malestar general: ejemplo,salicilatos. 3. Si hay manifestaciones articulares, abdominales, edema localizado o mani-festaciones neurológicas indicar: prednisona o metilprednisolona a razón de 1-2 mg/kg/día. 4. Si hay manifestaciones renales: tratar igual que las glomerulonefritis aguda. Los esteroides no parecen influir sobre la lesión renal en la fase aguda o en la progresión futura a IRC. 5. Los antihistamínicos, los inmunosupresores y los citostáticos no han mostrado ser eficaces en la variación del curso natural de la enfermedad.
Fuentes
Matarama Peñate Miguel Medicina Interna. Diagnóstico y tratamiento/Miguel Matarama Peñate, Raimundo Llanio Navarro, Pedro Muñíz Iglesias, Carlos Quintana Setién, Rubén Hernández Zúñiga, Ernesto Vicente Peña… y otros]. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2005.XXII. Pág:461-464
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