Queratosis folicular
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Queratosis folicular. También llamada enfermedad de Darier, una afección de la piel que se observa en niños y adolescentes, principalmente, aunque también en adultos.
Origen
Es una enfermedad genética y hereditaria, determinada por un gen autosómico dominante, lo que quiere decir que la pueden padecer tanto hembras como varones y existe un riesgo de un 50% en cada embarazo de tener un hijo enfermo.
Tratamiento
El tratamiento descansa en la corrección de la agudeza visual mediante espejuelos y lentes de contacto, o quirúrgico, que consiste fundamentalmente en el trasplante corneal (queratoplastia como proceder definitivo). Los espejuelos se usan mientras se pueda corregir adecuadamente la visión.
Si la cicatrización corneal impide la visión apropiada o el paciente no puede utilizar lentes de contacto, se puede llevar a cabo el trasplante, cuyo pronóstico es muy bueno en el 80 por ciento de estas intervenciones. Durante la hidropesia aguda (fase final del queratocono) se emplean colirios y soluciones para proporcionar alivio de los síntomas. Otros procederes quirúrgicos han sido utilizados con éxito muy limitado.
Incidencia universal
Se han descrito casos en la mayoría de los países. En Dinamarca, por ejemplo, tiene una incidencia de uno por cada 100 000 personas y en Inglaterra uno sobre 36 000. En Cuba no hay reportes estadísticos. Te podría decir que en mis 20 años de labor asistencial he ofrecido atención a tres pacientes con queratosis folicular.
Síntomas
Las lesiones comienzan como pápulas (elevaciones pequeña de la piel) foliculares duras, del color de la piel normal, fundamentalmente en mejillas, frente, pliegues de nariz y boca, oídos, cuero cabelludo, región media del pecho y espalda.
Evolución
Estas lesiones pronto se oscurecen y confluyen unas con otras formando lesiones extensas de aspecto similar a las verrugas, principalmente en los pliegues de la piel. Su extensión es de forma simétrica al tronco, glúteos, genitales, extremidades y palmas y plantas.
En ocasiones se produce también afectación de las mucosas, sobre todo de la cavidad de la boca y de las uñas. En algunos pacientes la enfermedad aparece de forma localizada y se afectan solo algunas regiones del cuerpo, sobre todo el tronco.
Lesiones
Los pacientes pueden sentir prurito (picazón) en ocasiones y presentarse infecciones bacterianas o virales sobreañadidas. La evolución de este padecimiento es crónica.
Tratamiento de elección
No existe un tratamiento de elección propiamente, pero sí se obtienen buenos resultados con el uso de los derivados sintéticos de la vitamina A, que producen mejorías y hasta remisiones del cuadro clínico.
También se emplean diversas cremas a base de esteroides, entre otros medicamentos. Cuando se han producido infecciones bacterianas sobreañadidas, utilizamos los antibióticos correspondientes.
Fuentes
- Artículo Queratosis folicular. Disponible en "consultas.cuba.cu". Consultado el 15 de septiembre del 2011.
- Artículo Queratocosis folicular. Disponible en "lookfordiagnosis.com". Consultado el 15 de septiembre del 2011.
- Artículo Derma. Disponible en "e-dermatosis.com". Consultado el 15 de septiembre del 2011.